Umów wizytę teraz - do lekarza specjalizującego się w leczeniu reaktywnego zapalenia stawów w naszym szpitalu

lek.med. Anna Ficek - spec. reumatolog

Wybierz specjalistę

 

Objawy reaktywnego zapalenia stawów

Do częstych objawów zalicza się:

- ból oraz obrzęk niektórych stawów, często kolan lub kostek;

- obrzęk oraz ból pięt;

- rozległy obrzęk palców rąk oraz nóg;

- uporczywy ból krzyża, który zwykle nasila się w nocy lub rano;

- osłabienie;

- gorączka;

- częstomocz;

- zapalenie spojówek;

- wykwity na powierzchni stóp;

- zgrubienia w okolicy paznokci;

- łuszczycopodobne zmiany;

- złe samopoczucie;

- migrujące zapalenie języka (afty).

Zachorowalność na reaktywne zapalenie stawów po COVID -19

Do najczęstszych powikłań COVID-19 należy zespół ostrej niewydolności oddechowej (ARDS). Jednak zidentyfikowano kilka innych poważnych powikłań, w tym uraz serca, schorzenia zakrzepowo-zatorowe, nieprawidłowości neurologiczne oraz nasiloną reakcję zapalną powodującą burzę cytokin, a zwłaszcza reaktywne zapalenie stawów. Pierwszy przypadek reaktywnego zapalenia stawów dotyczył 50-letniego mężczyzny, który został przyjęty z zapaleniem płuc wywołanym przez COVID-19. W 21 dniu doszło u niego do ostrego obustronnego zapalenia stawów skokowych, z łagodnym zapaleniem przyczepów ścięgnistych prawego ścięgna Achillesa, ale bez wysypki oraz bez zapalenia spojówek. W artrocentezie lewej kostki stwierdzono łagodny płyn zapalny bez kryształów moczanu sodu i pirofosforanu wapnia. Posiew mazi stawowej był ujemny. testy na kiłę, HIV, anty-streptolizynę O (ASO), mykoplazmę, Chlamydia pneumoniae , ANA, RF, przeciwciała anty-CCP oraz HLA-B27 były ujemne. Wykazano że zakażenia endemicznym ludzkim koronawirusem, wirusem paragrypy i metapneumowirusem zbiegły się ze zwiększonym tempem rozwoju reaktywnego zapalenia stawów. Zatem pandemia COVID-19 może przyczynić się do wzrostu liczby przypadków reaktywnego zapalenia stawów. Szczególnie istotne jest to że reaktywne zapalenie stawów stanowi powikłanie infekcyjne drobnoustrojami. Reaktywne zapalenie stawów ujawnia się zazwyczaj po około czterech tygodniach od ustąpienia zakażenia, bez względu na ostry lub łagodny charakter jego przebiegu. Zawczasu rozpoznanie reaktywnego zapalenia stawów oraz wprowadzenie odpowiedniego leczenia minimalizuje ryzyko rozwoju przewlekłej postaci tej choroby.

Diagnoza reaktywnego zapalenia stawów

W zdiagnozowaniu reaktywnego zapalenia stawów wykonuje się morfologię krwi, badanie moczu oraz stolca. Całościowy komplet badań laboratoryjnych zleconych ma na celu wykrycie pierwotnego zakażenia oraz znalezienia głównego intruza tej dolegliwości. Oprócz tego można się także opierać na badaniach RTG stawu oraz na badaniach płynu stawowego. Poza tym pomocne mogą być również badania na oznaczenie antygenu HLA B27.

Leczenie reaktywnego zapalenia stawów

Przede wszystkim ważne jest podjęcie wczesnej rehabilitacji zwłaszcza w przypadku zajęcia stawu rzepkowo- udowego oraz stawów krzyżowo- biodrowych. Metody leczenia reaktywnego zapalenia stawów zależą od zaawansowania choroby oraz rodzaju objawów występujących u konkretnego pacjenta. W początkowym okresie stosuje się farmakoterapię. Podając pacjentowi głównie niesteroidowe leki przeciwzapalne. W zależności od ilości zajętych procesem chorobowym stawów podaje się również glikokortykiosteroidy w formie zastrzyków dostawowych oraz w formie tabletek doustnie. Jeśli te środki nie będą przynosić zamierzonego efektu, to wprowadza się leki reumatologiczne, czyli leki modyfikujące przebieg choroby (sulfasalazyna, metotreksat ).W cięższych przypadkach zaleca się stosowanie leków biologicznych (infliksymab, etanercept).

Bibliografia

1. Biernat-Kłużaa E. Reaktywne zapalenie stawów jako interdyscyplinarny problem medyczny. 222- 230. 2001.
2. Ono K. i in. Reactive arthritis after COVID-19 infection. 1-4. RMD Open 2020.s

Umów wizytę teraz - do lekarza specjalizującego się w leczeniu polimialgi reumatycznej w naszym szpitalu

lek.med. Anna Ficek - spec. reumatolog

Wybierz specjalistę

 

Przyczyny polimialgi reumatycznej

Przyczyny polimialgii reumatycznej pozostają wciąż niewyjaśnione. Nie wiadomo dlaczego nie pojawia się u ludzi młodych oraz dlaczego częściej spotykana jest u ludzi rasy białej. Udział w rozwoju tej choroby mają zarówno czynniki genetyczne, hormonalne, jak również  środowiskowe w skład których wchodzą infekcje, ekspozycję na promienie UV oraz czynniki chemiczne. Proces chorobowy może mieć różną dynamikę, od łagodnego po zagrażające życiu zajęcie narządów wewnętrznych. W przebiegu choroby stwierdza się udział zaburzeń odpowiedzi immunologicznej bez obecności autoprzeciwciał. Do czynników genetycznych branych pod uwagę należą antygeny HLA-DR4 oraz HLA-DRB1*04 i *01 zwłaszcza ze szczególnym polimorfizmem sekwencji kodowanej przez drugi region hyperzmienny HVR. Do przyczyn wywołujących zakażenie należą cytokiny prozapalne takie jak: TNF-α, IL-1 i  IL-6.  Do kolejnej przyczyny rozwoju polimalgii reumatycznej wlicza się  udział komórek dendrycznych  IL-1 i IL-6, które można rozpoznać u pacjentów bezobjawowych w tętnicach skroniowych.  Przypuszcza się również, że schorzenie to jest efektem reakcji immunologicznej powstałej na skutek starzenia się.  Przykładem jest miażdżyca, której rozwój może prowadzić do autoagresji wobec własnych komórek.

Objawy polimialgii reumatycznej

- zapalenie oraz ból stawów (kolan, nadgarstków);

- ograniczona ruchomość w stawach ramiennych lub biodrowych;

- obrzęk rąk oraz stóp;

- sztywność w obręczy barkowej;

- złe samopoczucie;

- stan podgorączkowy;

- utrata masy ciała;

- zmęczenie;

- mniejszy apetyt;

- niedokrwistość;

- osłabienie;

- depresja.

Rozpoznanie polimialgii reumatycznej

W celu rozpoznania brane pod uwagę są:

- wiek pacjenta  > 50 lat;

- ból w okolicy obręczy barkowej, szyi lub obręczy biodrowej (utrzymujący się około miesiąc);

- ból oraz sztywność poranna trwająca ponad godzinę;

- odczynnik Biernackiego tzw. OB > 40;

-  brak dolegliwości wskazujących na inną chorobę o podobnym przebiegu;

- szybkie polepszanie się objawów po zastosowaniu glikokortykosteroidów (GKS)

Diagnostyka polimialgi reumatycznej

Do najczęściej zalecanych badań w celu wykrycia polimalgii reumatycznej należy morfologia krwi. Przede wszystkim powinno się  sprawdzić wartości wskaźnika sedymentacji erytrocytów (OB) oraz poziom białka C-reaktywnego (CRP). Jeśli OB i CRP są prawidłowe, to jest małe prawdopodobieństwo, że zostanie zdiagnozowana polimialgia reumatyczna.  Najlepiej aby oba testy wykonać w tym samym czasie, ponieważ stan zapalny jest cechą wielu schorzeń. W dalszej diagnostyce laboratoryjnej należy wykonać inne testy, które pozwolą wskazać przyczynę stanu zapalnego. Na przykład, można wykonać test na czynnik reumatoidalny lub przeciwciała anty-CCP, aby wykluczyć reumatoidalne zapalenie stawów. Poza tym badania ultrasonograficzne stawów (USG) oraz rezonans magnetyczny (MRI) umożliwiają wczesną diagnostykę.

Leczenie polimialgi reumatycznej

Głównie w leczeniu polimialgii reumatycznej szybką poprawę stanu klinicznego pacjenta przynosi zastosowanie leków steroidowych -  glikokortykosteroidów.  Do leków z tego rodzaju pierwszego wyboru  należy prednizon w dawce 15-20 mg/d. Prednizolon działa poprzez blokowanie działania niektórych substancji chemicznych wywołujących stan zapalny w organizmie. Lek ten może być pomocny w złagodzeniu objawów występujących w toku polimialgii reumatycznej.  Prednizolon przyjmuje się w postaci tabletek.  Na początku zaleca się większą dawkę prednizolonu lecz z czasem  zmniejsza się co 1 do 2 miesięcy.  Przeważnie objawy powinny ustąpić w ciągu kilku dni od rozpoczęcia leczenia. Pomimo to nie powinno się przerywać przyjmowania leku, aż do ustąpienia dolegliwości samoistnie (około 2 lata). Nie należy nagle przerywać przyjmowania leków steroidowych, chyba że lekarz zaleci bezpieczne odstawienie. Nagłe przerwanie leczenia steroidami może spowodować bardzo złe samopoczucie. U chorych leczonych sterydami korzystny efekt przynosi stosowanie profilaktyki osteoporozy. W zmniejszaniu objawów polimialgii reumatycznej duże znaczenie odgrywa dobrze prowadzona fizjoterapia. 

Bibliografia

1. Polimialgia reumatyczna - diagnostyka i lecznicze. Paweł W. Królik. GERIATRIA 2017. 11. 75-8.

2. https://www.termedia.pl

3. https://www.healthline.com

Umów wizytę teraz - do lekarza specjalizującego się w leczeniu zespołu Raynauda w naszym szpitalu

lek.med. Anna Ficek - spec. reumatolog

Wybierz specjalistę

 

Podział  zespołu  Raynauda

- pierwotny - inaczej choroba Raynauda, dotyczy ok. 80% przypadków. Najczęściej  pojawia się u młodych kobiet, u których nie wykrywa się obecności chorób, które mogłyby stanowić podłoże zaburzeń naczynioruchowych. Dlatego  obserwowane zmiany mogą być jednym z ważniejszych objawów klinicznych wyprzedzających o wiele lat wystąpienie pełnoobjawowej choroby autoimmunologicznej. 

- wtórny – inaczej zespół Raynauda, występuje w przebiegu wielu chorób, najczęściej tkanki łącznej. Rozpoczyna się w 3–4 dekadzie życia, dotyczy zarówno kobiet jak i mężczyzn. Posiada częstą asymetrię objawów oraz postępujący przebieg prowadzący często do owrzodzeń opuszków palców lub do ich martwicy.

Przyczyny zespołu Raynauda

W badaniach obejmujących całą populację częstość występowania zespołu Raynauda ocenia się na 5-10%. Stwierdzono również, że choroba Raynauda pojawia się 10-krotnie częściej u kobiet, natomiast zespół Raynauda z równą częstością u obu płci. U chorych z chorobą Raynauda nie znana jest nadal jednoznaczna odpowiedz na pytanie jaki czynnik wywołuje taką reakcję tętnic palców. Za jedną z przyczyn uznaje się nieprawidłowe ilości lub aktywności receptorów adrenergicznych 2 lub udział endoteliny, która posiada potencjalne zdolności wywoływania skurczu naczyń i ich nadmierną reaktywność na zimno podczas oziębiania ścian tętniczek. Inne badania potwierdziły nadmierną reaktywność receptorów ß-presynaptycznych w końcówkach nerwów ścian tętnic obwodowych, w tym tętnic palców.  Zaczerwienienie skóry tworzy się  w wyniku wypełnienia się włośniczek przez dużą objętość krwi. Do najczęstszych przyczyn zespołu Raynauda zalicza się  m.in. 

- układowe choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, mieszana choroba tkanki łącznej, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjögrena);

- choroby tętnic (horoba Burgera, miażdżyca, wady wrodzone tętnic, zapalenie tętnic);

- choroby przebiegające z nadmierną lepkością krwi (krioglobulinemia, zespół antyfosfolipidowy, szpiczak mnogi, chłoniaki,  białaczki);

-  choroby układu nerwowego (zespół cieśni nadgarstka, zespół górnego otworu klatki piersiowe);

-  choroby zakaźnie (WZW B i C, HIV, borelioza);

- leki (estrogeny, interferon alfa, cyklosporyna, nieselektywne beta adrenolityki,  niektóre chemioterapeutyk)

- narażenie zawodowe (choroba wibracyjna, przewlekłe narażenie na zimno).

Objawy zespołu Raynauda

Do najczęstszych objawów należą:

- skurcz naczyń krwionośnych ;

- niedokrwienie oraz mrowienie palców;

- zasinienie palców lub naprzemienne zblednięcia i zasinienia lub zasinienia i zaczerwienienia;

- uczucie chłodu palców;

- owrzodzenie troficzne skóry palców.

Rozpoznanie zespołu Raynauda

W celu rozpoznania zespołu Raynauda  w pierwszej kolejności należy przeprowadzić wywiad z pacjentem. Na  podstawie którego można ustalić rozpoznanie zespołu Raynauda. Należy podkreślić znaczenie charakteru wykonywanej pracy lub styczność z toksynami takimi jak  metale ciężkie czy chlorek winylu. W badaniu fizykalnym przeprowadza się ocenę zabarwienia skóry dłoni i palców, zachowania się napływu krwi do łożyska naczyniowego skóry po jej uciśnięciu.  U pacjentów z pierwotnym objawem Raynauda, oprócz zmian barwy palców nie zaobserwujemy jakichkolwiek odchyleń od normy, lecz u pacjentów z wtórnym objawem Raynauda można zaobserwować zmiany takie jak blizny naparstkowate na opuszkach palców, owrzodzenia palców, akroosteolizę paliczków dystalnych (samoistna amputacja paliczków dystalnych), złogi wapniowe, stwardnienie skóry, obrzęki stawów, żółte zabarwienie palców na skutek palenia papierosów, wykwity skórne, asymetrię ciśnienia tętniczego.  Do oceny wydolności łuku tętniczego dłoni stosuje się prosty test Allena, który  polega on na obserwacji powrotu zabarwienia skóry po jej zblednięciu, przy uciśniętych naprzemiennie przez badającego tętnicach promieniowej oraz łokciowej. Kolejnym ważnym etapem w rozpoznaniu jest kapilaroskopia, która umożliwia ocenę naczyń włosowatych wałów paznokciowych za pomocą specjalnego mikroskopu. U pacjentów z pierwotnym objawem Raynauda obraz kapilaroskopowy jest prawidłowy. Podczas napadu w kapilaroskopii widoczne jest przedłużone zwolnienie oraz redukcja przepływu krwi w kapilarach, fragmentację kolumny krwi oraz ziarnisty charakter przepływu spowodowany agregacją krwinek czerwonych. Obecność jakiegokolwiek odchylenia od normy może wskazywać na wtórny charakter objawu Raynauda. Ponadto istotną rolę dla rozpoznania zespołu Raynauda można otrzymać sprawdzając ciśnienie skurczowe na obu tętnicach ramiennych i obliczając różnicę pomiędzy nimi.  W rozpoznaniu zespołu Raynauda pomocne mogą być badania laboratoryjne m.in. morfologia, OB, czynnik reumatoidalny, koagulogram, badanie ogólne moczu. Dodatkowo należy sprawdzić poziom TSH oraz wykonać badania immunologiczne takie jak przeciwciała przeciwjądrowe, składowe dopełniacza C3 i C4 lub krioglobuliny. Obecność przeciwciał przeciwjądrowych może być dowodem na wtórny objaw Raynauda w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej. W diagnostyce wtórnego objawu Raynauda  zaleca się wykonanie badań obrazowych takich jak RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, USG dopplerowskie naczyń itp. 

Leczenie zespołu Raynauda

Leczenie przyczynowe pierwotnego objawu Raynauda nie jest możliwe, gdyż etiologia jest nieznana. Natomiast leczenie wtórnego zespołu Raynauda polega na odpowiedniej terapii choroby podstawowej. Leczenie objawowe tego zespołu obejmuje metody: niefarmakologiczne, farmakologiczne oraz chirurgiczne. Leczenie niefarmakologiczne objawu Raynauda opiera się na redukcji czynników nasilających dolegliwość. Powinno się unikać ekspozycji na zimno oraz sytuacji stresowych, jak również nadmiernych wahań temperatury otoczenia. Zaleca się ciepłe ubieranie się oraz stosowanie technik pobudzających krążenie (rozgrzewanie rąk, manewr, ćwiczenia kończynami). Należy unikać palenia papierosów, spożywania napojów z kofeiną oraz ograniczyć przyjmowania niektórych substancji leczniczych (efedryna, doustne środki antykoncepcyjne).  U pacjentów z pierwotnym objawem Raynauda leczenie niefarmakologiczne jest skuteczną metodą zmniejszającą ilości oraz  nasilenia objawów. Leczenia farmakologicznego wymagają pacjenci, u których częstość napadów jest duża, nie reagują na leczenie niefarmakologiczne oraz pojawiają się owrzodzenia. Najczęściej podawanymi lekami są  tzw. ,,leki pierwszego rzutu’’, czyli blokery kanału wapniowego, których zadaniem jest zmniejszenie częstości oraz  nasilenia napadów. Lekami o potwierdzonej skuteczności są również pochodne dihydropirydyny (nifedypina). Znaczące miejsce w leczeniu objawu Raynauda ma także pentoksyfilina, która ze względu na mechanizm działania ulepsza właściwości reologicznych krwi, zmniejsza zdolność erytrocytów do adhezji oraz agregacji, zwiększa elastyczność ściany naczyń oraz ułatwia przepływ krwinek przez naczynia włosowate. W leczeniu miejscowym objawu Raynuada mogą być stosowane preparaty z nitrogliceryną które przyczyniają się do miejscowego wzrostu temperatury i perfuzji obwodowej. Do metod chirurgicznych należy Sympatektomia (szyjna lub lędźwiowa).  Metoda ta polega na wykonaniu zabiegu z zastosowaniem środków chemicznych: lidokain, bupiwakain, toksyn botulinowych. Do możliwości chirurgicznych zalicza się również zabiegi selektywne polegające na usunięciu przydanki naczyń,  usuwanie tkanek martwiczych, rekonstrukcje naczyń lub w ostateczności amputacje.

Bibliografia 

1. Wojteczek A. i in. Objaw Raynauda – obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie jednego z najczęściej spotykanych objawów reumatologicznych w praktyce lekarskiej.  Ann. Acad. Med. Gedan. 2014, 44, 133-141.

2. http://cejsh.icm.edu.pl

3. https://journals.viamedica.pl

Umów wizytę teraz - do lekarza specjalizującego się w leczeniu zespołu Sjögerna w naszym szpitalu

lek.med. Anna Ficek - spec. reumatolog

Wybierz specjalistę

 

Podział zespołu Sjögrena

Wyróżnić można  cztery  typy zespołu Sjögerna:

Postać pierwotną (pSjS), proces samoistny), związana jest z poważnym przebiegiem. Powoduje zajęcie narządów wewnętrznych oraz rozwój chłoniaków B komórkowych. Dla PZS charakterystyczne jest powstawanie nacieków limfocytarnych w odpowiedzialnych za dysfunkcję gruczołów wydzielania wewnętrznego (gruczołów śliniowych). Podobnie jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych nie są znane czynniki zapoczątkowujące etapy choroby.

Postać wtórną (sSjS,  udział innych chorób), występuje wraz z innymi układowymi chorobami lub narządowo-swoistymi. Podczas przewlekłego zakażenia wirusami, np. zapalenia wątroby typu C lub HIV .

Postać naśladującą zespół Sjögrena, występuje wraz z naciekami w gruczołach wydzielania zewnętrznego oraz z chorobami bakteryjnymi, np.. gruźlica) lub z chorobami układu odporności, np. sarkoidoza.

Postać związaną z zespołem Sjögrena, w przypadku wystąpienia objawów suchości w przebiegu narządowo swoistych chorób autoimmunologicznych, do których należą pierwotna żółciowa marskość wątroby, autoimmunologiczne zapalenie gruczołu tarczowego, cukrzyca lub stwardnienie rozsiane.

Przyczyny zespołu Sjögrena

Jednoznacznie ciężko wskazać przyczynę zespołu Sjögrena. Jednak przyjmuje się że w powstaniu choroby biorą udział czynniki  takie jak :

- czynniki genetyczne (u pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena odnotowuje się obecność antygenów zgodności tkankowej HLA-B8, HLA-DR3, HLA- DRw52 itp.);

- czynniki hormonalne (niedobór estrogenu lub progesteronu);

- czynniki zakaźne (w rozpoczęciu choroby mogą brać udział infekcje wirusowe: EBV, HTLV-1, HIV i inne)  

- czynniki środowiskowe (promieniowanie UV, które powoduje przemieszczanie się cząsteczek antygenów przeciwko którym wytworzone zostają odpowiednie  przeciwciała  dla zespołu Sjögrena).

Objawy zespołu Sjögrena

Do głównych objawów zalicza się :

- suchości oczu trwająca dłużej niż 3 miesiące;

- uczucie nawracającego piasku pod powiekami;

- światłowstręt;

- suchość w ustach utrudniająca przełykanie suchych pokarmów;

- osłabiony zmysł smaku oraz węchu;

- próchnica lub paradontoza;

- zmiany grzybicze;

- bruzdowate zmiany powierzchni języka;

- obrzęk ślinianek;

- suchy kaszel;

- ból stawów oraz mięśni;

- nienadżerkowe zapalenia stawów;

- suchość oraz świąd skóry;

- drętwienie lub mrowienie dłoni lub stóp;

- suchość pochwy;

- duszności oraz łatwe męczenie się;

- limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc;

- neuropatia obwodowa;

- porażenie połowiczne;

- zaburzenia psychomotoryczne.

Co wyklucza zespół suchości ?

‍Diagnozę zespołu suchości wyklucza:

- wcześniej przebyta radioterapia w rejonie głowy i szyi;

- obecność wirusowego zapalenia wątroby tyou C;

- wystąpienie zespołu nabytego braku odporności (AIDS);

- wcześniej zdiagnozowany chłoniak;

- chorowanie na saroidodozę lub amyloidozę;

- reakcja przeszczepu przeciw gospodarzowi;

- przyjmowanie leków antycholinergicznych.

 Diagnostyka zespołu Sjögrena

 W diagnostyce zespołu Sjogrena korzysta się z następujących badań:                             

- podmiotowe - to ocena podstawowych objawów związanych z tym schorzeniem m.in. suchość w jamie ustnej oraz oczach;

- przedmiotowe – to  ocena węzłów chłonnych, zmian skórnych, zmian w obszarze płuc oraz zmian w oczach. W celu sprawdzenia prawidłowego funkcjonowania gruczołów łzowych wykonuje  się  test Schirmera, który zawiera pasek jałowej bibuły filtracyjnej, po pięciu minutach mierzy się zwilżoną część paska. Jeśli otrzymamy wynik ˃10 mm oznacza to prawidłową ilość warstwy wodnej. Natomiast niepokoić może wynik 5-10 mm oraz  ˂5 mm jest to spory niedobór warstwy wodnej filmu łzowego.  Drugim ważnym testem który wykonuje się w przypadku podejrzenia zespołu suchości jest test Saxona, w którym  podaje się na około 2 minuty  pacjentowi do żucia kompres z  składający się z czterech warstw gazy o wymiarach 5×5cm. Uzyskanie prawidłowego wyniku jest wtedy gdy  ciężar kompresu się zwiększy się  o  około 2,75g.

- badania laboratoryjne – zaleca się pacjentowi aby wykonał morfologię krwi, wartość odczynu Biernackiego (OB.),  wartość czynnika reumatoidalnego (RF), proteinogram,  sprawdzenie enzymów wątrobowych, kreatyninę oraz badanie ogólne moczu. U chorych z zespołem Sjögrena, często wykrywa się sporo nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych. U około 20-40% chorych obserwuje się wzrost OB, zwykle powyżej 50 mm/h, związane jest to z hipergammaglobulinemią.  Natomiast w morfologii można zauważyć obniżoną liczbę płytek krwi prowadzącą do niedokrwistości normochromicznej oraz normocytarnej. Oprócz tego obserwuje się podwyższony poziom gammaglobulin. W kolejnych badaniach świadczących o zespole suchości zauważyć można wzrost aktywności aminotransferaz, której wartość znacznie odbiega od normy przy towarzyszącym autoimmunologicznym zapaleniu wątroby oraz wzroście aktywności fosfatazy zasadowej. Obserwuje się również zmianę stężenia bilirubiny. Do postawienia diagnozy zespołu Sjogrena w utajonym stadium może służyć  wykrycie przeciwciał  anty-Ro. Zarówno  anty-Ro 60  oraz anty-Ro 52  osiągają aktualnie  najwyższą wartość  w rozpoznawaniu zespołu suchości,  szczególnie u młodych osób.

- badania obrazowe - do tego typu badań należą nieinwazyjne metody takie jak sialografia, czyli nieregularne rozszerzenia oraz zwężenia przewodów ślinianek  oraz scyntygrafia ślinianek, czyli  ocena pod względem  wizualnym oraz ilościowym ilości czynnego miąższu, jak również sprawdzenie  funkcji wydalniczej gruczołów ślinowych. Inną ważną metodą jest ultrasonografia ślinianek, umożliwiająca uwidocznienie zmian miąższu ślinianek najpierw w śliniankach podżuchwowych oraz podjęzykowych, które są odpowiedzialne za stałe wydzielane śliny, a później, wraz z postępowaniem choroby, obejmują także ślinianki przyuszne, których zadaniem jest wydzielanie śliny pod wpływem odpowiednich bodźców. Ultrasonograficzna ocena ślinianek przyusznych charakteryzuje się większą swoistością, a podjęzykowa i podżuchwowa lepszą czułością. Dlatego też sprawdza się ocenę ultrasonograficzną wszystkich dużych ślinianek dla jak największej wiarygodności metody.

- biopsja wargowa gruczołów ślinowych - jest mało inwazyjną metodą, wykonywaną w miejscowym znieczuleniu, która pozwala na uzyskanie informacji na temat występowania zmian zapalnych wokół gruczołów. Wynik wskazujący na >50 limfocytów/4mm2 w gruczołach ślinowym  sugeruje na ogniskowy limfocytarny naciek zapalny. Z wszystkich badań diagnostycznych biopsja wargowa może być najbardziej przydatną metodą dla pacjentów, którzy nie mają powszechnych  objawów dla zespołu suchości, a także u których dane z badań klinicznych nie były wystarczające do postawienia diagnozy. W celu zapewnienia wysokiej dokładności wyniku biopsji,  należy pobrać odpowiednią ilość materiału, powinno to być w granicach od  4 do 6  płacików małych gruczołów ślinowych.

Leczenie zespołu Sjögrena

Leczenie objawów  pojawiających się w przebiegu zespołu Sjögrena jest zachowawcze. Absolutne przywrócenie zdrowia pacjentowi z zespołem suchości nie jest aktualnie możliwe ponieważ jest to  choroba atakująca wiele układów, a jej leczenie wymaga współpracy wielu specjalistów.  Zazwyczaj terapia  jest zwrócona w kierunku leczenie występujących objawów, profilaktykę powikłań, a także leczenie immunosupresyjne u wybranej grupy chorych. Spośród wielu powikłań z którymi zmagają się pacjenci z zespołem suchości w praktyce otolaryngologi są wymieniane  próchnica, zapalenie kącików ust, owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie ślinianek, kandydoza jamy ustnej, dyzartria (zaburzenie mowy), dysfagia (zaburzenie połykania). Zachowawcze leczenie zespołu suchości opiera się na kontroli wypijanych płynów, zaleca się od 2 do 2,5 litra na dobę, niespożywanie produktów kofeinowych oraz unikanie palenia papierosów. Ponadto proponuje się aby pacjent  zaopatrzył się w nawilżacz powietrza oraz stosował suplementację kwasem omega 3. Poza tym najważniejsza jest prawidłowa higiena jamy ustnej. Powinno się ograniczyć spożywanie węglowodanów w tym cukrów prostych oraz produktów kwaśnych, albowiem neutralne pH jamy ustnej może zmniejszyć rozwój próchnicy.   Do leków stosowanych w przypadku podejrzenia zespołu suchości zalecane są te z grupy agonistów receptorów muskarynowych.  W czasie  nasilonych objawów ze strony jamy ustnej  powinno się stosować preparaty sztucznej śliny, pastę do zębów bez laurylosiarczanu sodu (SLS), zaleca się także mechaniczną stymulację wydzielania śliny, stosując gumę do żucia,  dbanie o dokładną higienę jamy ustnej, a przy wystąpieniu grzybicy stosowanie preparatów przeciwgrzybiczych. Przydatne mogą być także leki zwiększające czynność sekrecyjną gruczołów wydzielania zewnętrznego. Do nich zaliczają się  pilokarpine, cewimeline, czyli leki wspomagające pracę receptorów muskarynowych (M) do wydzielania śliny. Natomiast leczenie zespołu suchego oka ma na celu przede wszystkim zmniejszenie dyskomfortu oraz załagodzenie przewlekłego stanu zapalnego spojówek oraz rogówek,  powstałego na skutek niedostatecznej ilości łez.  W tym celu podaje się substytuty na bazie filmu łzowego, czyli  preparaty  sztucznych łez. Często zaleca się stosowanie tychże kropli  przed wejściem do suchych klimatyzowanych pomieszczeń lub przed pracą przy komputerze lub podczas oglądania telewizji. Na rynku dostępnych jest sporo ofert sztucznych łez m.in. takich jak  hypromelozę w połączeniu z dektranem, hypromelozę z poliwidonem, karbomer, kwas poliakrylowy, kwas poliakrylowy z dekspantenolem lub kwas hialuronowy. Oprócz wyżej wymienionych preparatów w zmniejszeniu dolegliwości  chorobowych pomocne mogą być leki zawierające w swoim składzie hydroksychlorochinę lub chlorochinę. W sytuacji dużej aktywności choroby lub u chorych z powikłaniami ze stronu układu neurologicznego podaje się glikokortykosteroidoterapię, czyli dożylne leki lub terapię doustną, a także proponuje się leczenie immunosupresyjne (azatiopryna, cyklofosfamid). Za to dla pacjentów, którzy nie reagują na leczenie zachowawcze, korzystna może być technika  sialoendoskopii,  która pozwoli na wizualizację przewodów ślinowych oraz podanie leków doprzewodowo. Leczeniem zmian pozagruczołowych zajmuje się zwykle  reumatolog.  Często chorym zaleca się  podawanie metotreksatemu.  Ponadto od kilku lat trwają badania nad lekami biologicznymi stosowanymi w zespole Sjögrena.  Istotną role odgrywa rituxymab- przeciwciało anty- CD20,  który wiąże receptor CD20 oraz jest markerem limfocytów B,  uwalnianych podczas rozwoju chłoniaka w zespole suchości.

Bibliografia

1. Ejma M. i in. Neurologiczne powikłania zespołu Sjögrena. Polski Przegląd Neurologiczny, 2017, tom 13, nr 3. 120-131.

2. https://otorhinolaryngologypl.com.

3. https://www.hopkinsmedicine.org.

Umów wizytę teraz - do lekarza specjalizującego się w leczeniu twardziny w naszym szpitalu

lek.med. Anna Ficek - spec. reumatolog

Wybierz specjalistę

 

Rodzaje twardziny

Twardzina ograniczona

Twardzina ograniczona – jest to choroba tkanki łącznej w wyniku której skóra twardnieje. W czasie choroby dochodzi do zajęcia skóry, tkanki podskórnej oraz tkanek głębokich (powięzi, mięśni, kości). Twardzina organiczna może doprowadzić do zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, nerwowego, a także narządu wzroku, które dotyczą najczęściej pacjentów z linijną odmianą twardziny. Przebieg choroby dzieli się na trzy fazy: wczesną zapalną, postępującego stwardnienia oraz zanikową (atroficzną). Sygnałami aktywnego procesu chorobowego są: rumień (lilac ring), stwardnienie skóry, wystąpienie nowych wykwitów skórnych lub powiększenie wcześniej istniejących zmian w ciągu ostatniego miesiąca. Według klasyfikacji wyróżnić można pięć typów twardziny ograniczonej: ograniczona, uogólniona, linijna,  głęboka oraz mieszana.

Zestawienie poszczególnych typów oraz podtypów twardzin ograniczonych:

Typ twardziny ograniczonej: OGRANICZONA

Podtyp Twardzin ograniczonych:

• Plackowata - owalne lub okrągłe ogniska o średnicy > 1 cm, które pojawia się w 1 lub 2 odmiennych lokalizacjach takich jak tułów – pachwiny, podbrzusze, okolica podpiersiowa, kończyny
• Grudkowa - duże ilości, drobne, biało-żółte, połyskujące grudki o średnicy < 1 cm, które lokalizują się przeważnie na tułowiu
• Ograniczona pierwotnie - owalne, szarobrązowe wykwity o płaskiej lub nieznacznie
• Zanikowa (powierzchniowa) - zagłębionej powierzchni, bez towarzyszącego stwardnienia, które pojawia się często u dzieci na  pośladkach
  w dolnej część pleców, oraz w niektórych odcinkach kończyn

Typ twardziny ograniczonej: UGÓLNIONA

Podtyp Twardzin ograniczonych:

• Ograniczona uogólniona - są o średnicy ≥ 3 cm, zajmują ≥ 2 obszary anatomicznej budowy, lokalizują się symetrycznie w obrębie tułowia, ud i okolicy krzyżowo-lędźwiowej. Wykwity są dobrze oddzielone od skóry zdrowej
• Zniekształcająca głęboka - pojawia się przeważnie u dzieci, w postaci  rozległych ognisk stwardnień, które przyczyniają się do wystąpienia przykurczy w wielu stawach oraz prowadząc do kalectwa
• Eozynofilowe zapalenie powięzi (zespół Shulmana) - symetryczne stwardnienie skóry kończyn, utworzenie się tzw. skórki pomarańcza, które może być poprzedzone urazem
  lub dużym wysiłkiem fizycznym, wystąpienie zapalenia błony maziowej oraz  kaletki stawowej, przykurcze lub  zespołu  cieśni nadgarstka

Typ twardziny ograniczonej: LINIJNA

Podtyp Twardzin ograniczonych:

• Linijna kończyn - pojawia się u dzieci, zmiany mają  zazwyczaj układ jednostronny w  łagodnych przypadkach  znikają z pozostawieniem przebarwień, a ciężkie odmiany twardziny linijnej powodują ograniczenia ruchomości w stawach  oraz zaburzenia wzrostu
• Cięcia szablą - linijne stwardnienie w linii pośrodkowej ciała od wysokości brwi do owłosionej skóry głowy, która prowadzi do łysienia bliznowaciejącego, najczęściej zmiana pojedyncza, ale może być linia podwójna
• Postępujący zanik połowiczy twarzy - występuje przeważnie u dzieci poniżej 10  roku życia, ale może również pojawić się u osób dorosłych, powoduje zanik połowy twarzy
  (znacznie częściej lewej strony), który sięga do skóry właściwej, tkanki podskórnej oraz kości

 Typ twardziny ograniczonej: GŁĘBOKA

Podtyp Twardzin ograniczonych:

• Głęboka - głębokie stwardnienie, które atakuje mięśnie, powięź, tkankę podskórną oraz głębsze warstwy skóry właściwej, przeważnie symetryczne, zajmuje górną część pleców, szczególnie w linii przykręgosłupowej

 Typ twardziny ograniczonej: MIESZANA

Podtyp Twardzin ograniczonych:

• linijna plackowata + | linijna uogólniona +   - wytwarza się głównie u dzieci, stanowi kombinację różnych odmian twardziny 

Przyczyny twardziny ograniczonej

 Główna przyczyna  twardziny ograniczonej nie została w pełni poznana, ale przypuszcza się, że decydujące znaczenie w rozwoju schorzenia mają czynniki genetyczne oraz środowiskowe, a także zaburzenia immunologiczne lub naczyniowe. Twardzina ograniczona przeważnie nie ulega progresji do układowej postaci twardziny. Do przyczyn twardziny skórnej zalicza się również borelioza, różnego typu urazy, stosowanie niektórych leków w tym cytostatycznych, radioterapia, uszkodzenia nerwów, odczyny poszczepienne lub przewlekły silny stres.

Objawy twardziny ograniczonej

Do częstych objawów twardziny ograniczonej należą:

- pojawienie się  wyraźnych rozległych, twardych, mnogich  ognisk na skórze (najczęściej tłów);

- czerwona obwódka wokół miejsca zapalnego;

- skłonność do rozpowszechniania się zmian w obrębie skóry;

- deformacja rąk lub mięśni twarzy;

- nie występowanie bólu w obrębie zmian skórnych;

- współwystępowanie chorób autoimmunologicznych ( nadciśnienie tętnicze, choroby tarczycy, borelioza itp.).

Rozpoznanie twardziny ograniczonej

Rozpoznania dokonuje się na podstawie typowego wyglądu skóry. Kolejnym ważnym etapem jest biopsja lub badanie histopatologiczne, polegające na pobraniu wycinka skóry ze zmianami chorobowymi. Ponadto podaje się ocenie aktywność lub nasilenie procesu chorobowego oraz stopnień uszkodzenia tkanek. Dokładna analiza powyższych parametrów jest istotna dla monitorowania przebiegu choroby oraz podejmowania decyzji o rodzaju  wprowadzenia dalszej terapii. Do tego celu wykorzystuje się techniki obrazowe takie jak  ultrasonografia, laserowy przepływomierz dopplerowski, elektromiografia, MRI, termografia oraz durometria.

Leczenie twardziny ograniczonej

Leczenie twardziny skórnej należy do wyjątkowo skomplikowanych. Najczęściej wprowadza się kurację preparatami stosowanymi miejscowo m.in. kortykosterydami glikokortykosteroidy oraz inhibitory kalcyneuryny. Oprócz tego zaleca się stosowanie leków na bazie witamin E i D lub antybiotykoterapię (penicylinę prokainową), naświetlania lub leki immunosupresyjne. Proponuje się również ciepłe kąpiele, które mają na celu poprawić ukrwienie tkanek oraz mają za zadanie zmniejszyć przykurcze mięśniowe. Poza tym pomocna jest fizjoterapia oraz właściwa pielęgnacja skóry. Ważne jest również aby nie zarażać skóry na zbyt długie przebywanie na słońcu, ponieważ skóra w stanie zapalnym jest bardziej wrażliwa oraz podatna na uszkodzenie. Ponad to zaleca się rzucenie palenia, gdyż dym tytoniowy niekorzystnie wpływa na ukrwienie skóry, przyczynia  się do uszkodzenia śródbłonka naczyń.

Twardzina układowa

Twardzina układowa – jest zaliczana do  układowych chorób tkanki łącznej, które cechuje przewlekły proces zapalny o podłożu autoimmunologicznym. W przebiegu choroby można zaobserwować uogólnione zwłóknienie skóry oraz narządów wewnętrznych. Postępujące włóknienie jest wynikiem między innymi nadmiernej syntezy oraz dojrzewania kolagenu. Twardzina układowa powoduje niewydolność narządów wewnętrznych oraz stwardnienia skóry. Ponadto w czasie trwania choroby dochodzi do uszkodzenia naczyń krwionośnych oraz zaburzenia funkcjonowania układu immunologicznego. Jest to choroba przewlekła, której rozwój jest uwarunkowany od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. W zawansowanym stadium prowadzi do kalectwa  lub śmierci. W szczególności w sytuacji występowania twardziny układowej połączonej ze śródmiąższową chorobą płuc.

Zestawienie w tabeli poszczególnych typów twardziny układowej.

Przyczyny twardziny układowej

Główna przyczyna twardziny układowej nie została jeszcze odkryta. Choroba występuje rzadko od około 50 do 300 przypadków na milion osób. Natomiast roczna zachorowalność waha się od 2,3 do 22,8 przypadków na milion. Ryzyko zachorowania jest  znacznie większe  w USA oraz w Australii niż w Europie. Wiek, płeć, rasa oraz tło genetyczne są czynnikami indywidualnymi, które mają istotny wpływ na częstotliwość  zachorowania.  Znacznie częściej z twardziną układową zmagają się kobiety niż mężczyźni. Możliwość zachorowania wzrasta wraz z wiekiem, a największy szczyt osiąga  między 35 a 65 rokiem życia. Mniej choroba ta dotyka dzieci. Oprócz czynników środowiskowych oraz geograficznych istotny wpływ mają czynniki genetyczne. Występowanie twardziny układowej wśród członków rodziny zwiększa ryzyko zachorowania (powiązanie z antygenem HLA- B35, Cw4, DRB1(DR2), DQA1, DQB1(DQ7)). Do przyczyn choroby można zaliczyć również udział czynników zakaźnych.  Przykładem jest odkrycie w szpiku chorych na twardzinę układową antygenu parwowirusa (B19) oraz obecność przeciwciał skierowanych przeciw białkom cytomegalowirusa. Poza tym na rozwój choroby prawdopodobnie mają wpływ niektóre substancje chemiczne, np. lek izoniazyd podawany w gruźlicy lub pył silikonowy.

Objawy twardziny układowej

Do najczęstszych objawów zalicza się:

- objaw Raynaud  (napadowa zmiana koloru skóry: blednięcie, sinienie oraz zaczerwienienie palców rąk i stóp);

- teleangiektazje  (rozszerzone naczynia krwionośne na dłoniach oraz twarzy);

-  ból stawów oraz mięśni;

- twardnienie  oraz napięcie skóry;

- na opuszkach palców tworzą się charakterystyczne naparstkowe blizny lub owrzodzenie

Rozpoznanie twardziny układowej

W celu rozpoznania twardziny układowej lekarz przeprowadza z pacjentem dokładny wywiad chorobowy oraz  przeprowadza badanie fizykalne. Jak również zleca dodatkowe badania laboratoryjne lub obrazowe, czyli zdjęcie rentgenowskie lub tomografia komputerowa.  W rozpoznaniu laboratoryjnym bierze się pod uwagę takie parametry jak:  wyniki morfologii krwi,  OB, analiza moczu. Oprócz tego duże znaczenie dla powstawania choroby mają zaburzenia immunologiczne. U  dużej liczby chorych w surowicy krwi stwierdza się autoprzeciwciała. Poza typowymi dla twardziny układowej przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), u pacjentów obserwuje się również inne, nieswoiste dla choroby autoprzeciwciała m.in. przeciwciała przeciw fibrylarynie (U3snoRNP), przeciwciała przeciw topoizomerazie I (Scl-70) lub przeciwciała przeciw polimerazie RNA (RNAP). 

Leczenie twardziny układowej

W leczeniu twardziny układowej stosuje się farmakoterapię doraźną, ponieważ nie ma jednego konkretnego leku na wszystkie objawy towarzyszące tej chorobie. Do niektórych leków zalecanych należą m.in. blokery kanałów wapniowych oraz inhibitory fosfodiesterazy typu 5 -wykorzystywane do leczenia objawu Raynauda, inhibitory konwertazy angiotensyny, które są stosowane w leczeniu twardziny związanej z dolegliwościami ze strony nerek, dożylne immunoglobuliny lub leki immunosupresyjne, które podaje się w celu uśmierzenia  bólu i osłabienia mięśni, a w ciężkich przypadkach jedyną z opcji jest podanie dożylnie iloprostu. Dodatkowo powinno się korzystać z usług fizjoterapeuty oraz stosować drenaż limfatyczny.

Bibliografia

1. Wolska-Gawron K., Krasowska    D.  Localized scleroderma – classification and tools used for the evaluation of tissue damage and disease activity/severity. Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2017, 104, 269–289.

2. Odonwodo A. i in. Scleroderma. StatPearls 2020.

3.   Sznyk  i in.  Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce Epidemiologia w latach 2008-2018. INNOWO 2020, 1-24.