Zespół Raynauda jest to schorzenie polegające na nawracającym skurczu naczyń obwodowych palców rąk, a także stóp. Powstaje pod wpływem zimna, stresu, czynników chemicznych. Dotyczy głównie palców rąk oraz stóp, ale może objawiać się na małżowinach usznych, nosie, wargach, języku oraz brodawkach sutkowych. Średnia wieku pacjentów w Europie wynosi 47,2 lata, a w USA 53,5 lat. Częściej zmagają się z tym schorzeniem kobiety (6-20%), niż mężczyźni (3-12,5%). Nazwa jednostki chorobowej pochodzi najprawdopodobniej od nazwiska Auguste-Maurice Raynaud, który w roku 1862 w swojej pracy zatytułowanej „ Local Asphyxia and Symmetrical Gangrene of Extermities ” opisał 25 przypadków pacjentów, u których stwierdzono powtarzające się zmiany koloru skóry palców dłoni oraz stóp po ekspozycji na zimno. Za przyczynę tych zmian uznawał zaburzenie funkcji centralnego układu nerwowego. Jednakże z upływem czasu odkryto głębszą istotę opisywanego schorzenia. Na początku XX wieku Jonathan Hutchinson, zasugerował, że etiologia objawu Raynauda jest bardziej różnorodna oraz nie jest to jedna jednostka chorobowa. W 1929 r. Sir Thomas Lewis, wyróżnił dwa rodzaje zespołu Raynauda: pierwotny oraz wtórny.
Umów wizytę teraz - do lekarza specjalizującego się w leczeniu zespołu Raynauda w naszym szpitalu
Podział zespołu Raynauda
- pierwotny - inaczej choroba Raynauda, dotyczy ok. 80% przypadków. Najczęściej pojawia się u młodych kobiet, u których nie wykrywa się obecności chorób, które mogłyby stanowić podłoże zaburzeń naczynioruchowych. Dlatego obserwowane zmiany mogą być jednym z ważniejszych objawów klinicznych wyprzedzających o wiele lat wystąpienie pełnoobjawowej choroby autoimmunologicznej.
- wtórny – inaczej zespół Raynauda, występuje w przebiegu wielu chorób, najczęściej tkanki łącznej. Rozpoczyna się w 3–4 dekadzie życia, dotyczy zarówno kobiet jak i mężczyzn. Posiada częstą asymetrię objawów oraz postępujący przebieg prowadzący często do owrzodzeń opuszków palców lub do ich martwicy.
Przyczyny zespołu Raynauda
W badaniach obejmujących całą populację częstość występowania zespołu Raynauda ocenia się na 5-10%. Stwierdzono również, że choroba Raynauda pojawia się 10-krotnie częściej u kobiet, natomiast zespół Raynauda z równą częstością u obu płci. U chorych z chorobą Raynauda nie znana jest nadal jednoznaczna odpowiedz na pytanie jaki czynnik wywołuje taką reakcję tętnic palców. Za jedną z przyczyn uznaje się nieprawidłowe ilości lub aktywności receptorów adrenergicznych 2 lub udział endoteliny, która posiada potencjalne zdolności wywoływania skurczu naczyń i ich nadmierną reaktywność na zimno podczas oziębiania ścian tętniczek. Inne badania potwierdziły nadmierną reaktywność receptorów ß-presynaptycznych w końcówkach nerwów ścian tętnic obwodowych, w tym tętnic palców. Zaczerwienienie skóry tworzy się w wyniku wypełnienia się włośniczek przez dużą objętość krwi. Do najczęstszych przyczyn zespołu Raynauda zalicza się m.in.
- układowe choroby tkanki łącznej (toczeń rumieniowaty układowy, mieszana choroba tkanki łącznej, zapalenie skórno-mięśniowe, zespół Sjögrena);
- choroby tętnic (horoba Burgera, miażdżyca, wady wrodzone tętnic, zapalenie tętnic);
- choroby przebiegające z nadmierną lepkością krwi (krioglobulinemia, zespół antyfosfolipidowy, szpiczak mnogi, chłoniaki, białaczki);
- choroby układu nerwowego (zespół cieśni nadgarstka, zespół górnego otworu klatki piersiowe);
- choroby zakaźnie (WZW B i C, HIV, borelioza);
- leki (estrogeny, interferon alfa, cyklosporyna, nieselektywne beta adrenolityki, niektóre chemioterapeutyk)
- narażenie zawodowe (choroba wibracyjna, przewlekłe narażenie na zimno).
Objawy zespołu Raynauda
Do najczęstszych objawów należą:
- skurcz naczyń krwionośnych ;
- niedokrwienie oraz mrowienie palców;
- zasinienie palców lub naprzemienne zblednięcia i zasinienia lub zasinienia i zaczerwienienia;
- uczucie chłodu palców;
- owrzodzenie troficzne skóry palców.
Rozpoznanie zespołu Raynauda
W celu rozpoznania zespołu Raynauda w pierwszej kolejności należy przeprowadzić wywiad z pacjentem. Na podstawie którego można ustalić rozpoznanie zespołu Raynauda. Należy podkreślić znaczenie charakteru wykonywanej pracy lub styczność z toksynami takimi jak metale ciężkie czy chlorek winylu. W badaniu fizykalnym przeprowadza się ocenę zabarwienia skóry dłoni i palców, zachowania się napływu krwi do łożyska naczyniowego skóry po jej uciśnięciu. U pacjentów z pierwotnym objawem Raynauda, oprócz zmian barwy palców nie zaobserwujemy jakichkolwiek odchyleń od normy, lecz u pacjentów z wtórnym objawem Raynauda można zaobserwować zmiany takie jak blizny naparstkowate na opuszkach palców, owrzodzenia palców, akroosteolizę paliczków dystalnych (samoistna amputacja paliczków dystalnych), złogi wapniowe, stwardnienie skóry, obrzęki stawów, żółte zabarwienie palców na skutek palenia papierosów, wykwity skórne, asymetrię ciśnienia tętniczego. Do oceny wydolności łuku tętniczego dłoni stosuje się prosty test Allena, który polega on na obserwacji powrotu zabarwienia skóry po jej zblednięciu, przy uciśniętych naprzemiennie przez badającego tętnicach promieniowej oraz łokciowej. Kolejnym ważnym etapem w rozpoznaniu jest kapilaroskopia, która umożliwia ocenę naczyń włosowatych wałów paznokciowych za pomocą specjalnego mikroskopu. U pacjentów z pierwotnym objawem Raynauda obraz kapilaroskopowy jest prawidłowy. Podczas napadu w kapilaroskopii widoczne jest przedłużone zwolnienie oraz redukcja przepływu krwi w kapilarach, fragmentację kolumny krwi oraz ziarnisty charakter przepływu spowodowany agregacją krwinek czerwonych. Obecność jakiegokolwiek odchylenia od normy może wskazywać na wtórny charakter objawu Raynauda. Ponadto istotną rolę dla rozpoznania zespołu Raynauda można otrzymać sprawdzając ciśnienie skurczowe na obu tętnicach ramiennych i obliczając różnicę pomiędzy nimi. W rozpoznaniu zespołu Raynauda pomocne mogą być badania laboratoryjne m.in. morfologia, OB, czynnik reumatoidalny, koagulogram, badanie ogólne moczu. Dodatkowo należy sprawdzić poziom TSH oraz wykonać badania immunologiczne takie jak przeciwciała przeciwjądrowe, składowe dopełniacza C3 i C4 lub krioglobuliny. Obecność przeciwciał przeciwjądrowych może być dowodem na wtórny objaw Raynauda w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej. W diagnostyce wtórnego objawu Raynauda zaleca się wykonanie badań obrazowych takich jak RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, USG dopplerowskie naczyń itp.
Leczenie zespołu Raynauda
Leczenie przyczynowe pierwotnego objawu Raynauda nie jest możliwe, gdyż etiologia jest nieznana. Natomiast leczenie wtórnego zespołu Raynauda polega na odpowiedniej terapii choroby podstawowej. Leczenie objawowe tego zespołu obejmuje metody: niefarmakologiczne, farmakologiczne oraz chirurgiczne. Leczenie niefarmakologiczne objawu Raynauda opiera się na redukcji czynników nasilających dolegliwość. Powinno się unikać ekspozycji na zimno oraz sytuacji stresowych, jak również nadmiernych wahań temperatury otoczenia. Zaleca się ciepłe ubieranie się oraz stosowanie technik pobudzających krążenie (rozgrzewanie rąk, manewr, ćwiczenia kończynami). Należy unikać palenia papierosów, spożywania napojów z kofeiną oraz ograniczyć przyjmowania niektórych substancji leczniczych (efedryna, doustne środki antykoncepcyjne). U pacjentów z pierwotnym objawem Raynauda leczenie niefarmakologiczne jest skuteczną metodą zmniejszającą ilości oraz nasilenia objawów. Leczenia farmakologicznego wymagają pacjenci, u których częstość napadów jest duża, nie reagują na leczenie niefarmakologiczne oraz pojawiają się owrzodzenia. Najczęściej podawanymi lekami są tzw. ,,leki pierwszego rzutu’’, czyli blokery kanału wapniowego, których zadaniem jest zmniejszenie częstości oraz nasilenia napadów. Lekami o potwierdzonej skuteczności są również pochodne dihydropirydyny (nifedypina). Znaczące miejsce w leczeniu objawu Raynauda ma także pentoksyfilina, która ze względu na mechanizm działania ulepsza właściwości reologicznych krwi, zmniejsza zdolność erytrocytów do adhezji oraz agregacji, zwiększa elastyczność ściany naczyń oraz ułatwia przepływ krwinek przez naczynia włosowate. W leczeniu miejscowym objawu Raynuada mogą być stosowane preparaty z nitrogliceryną które przyczyniają się do miejscowego wzrostu temperatury i perfuzji obwodowej. Do metod chirurgicznych należy Sympatektomia (szyjna lub lędźwiowa). Metoda ta polega na wykonaniu zabiegu z zastosowaniem środków chemicznych: lidokain, bupiwakain, toksyn botulinowych. Do możliwości chirurgicznych zalicza się również zabiegi selektywne polegające na usunięciu przydanki naczyń, usuwanie tkanek martwiczych, rekonstrukcje naczyń lub w ostateczności amputacje.
Bibliografia
1. Wojteczek A. i in. Objaw Raynauda – obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie jednego z najczęściej spotykanych objawów reumatologicznych w praktyce lekarskiej. Ann. Acad. Med. Gedan. 2014, 44, 133-141.
