SZYBKA REJESTRACJA ONLINE - W 3 KLIKNIĘCIACH, 24/7

Twardzina

Twardzina skóry (sklerodermia) jest to przewlekła autoimmunologiczna choroba tkanki łącznej. Nazwa pochodzi z  języka greckiego od słów „sklero” oznacza po grecku „twardy”, a słowo ,,derma” oznacza skórę, czyli  „twarda skóra”. Choroba ta charakteryzuje się przede wszystkim  pogrubieniem oraz stwardnieniem skóry, a także innych tkanek. Głównym miejscem występowania jest skóra,  ale także może mieć wpływ na  inne narządy takie jak: przewód pokarmowy, serce, płuca, nerki czy nawet oczy (zapalenia błony naczyniowej oka). Ponadto może też uszkodzić stawy lub powodować zapalenie stawów. Występuje dosyć rzadko, zazwyczaj  w jednej z dwóch postaci: plackowatej lub linijnej. Nasilenie i postępowanie twardziny jest zmienne.  Częstotliwość jej występowania zazwyczaj nie przekrocza 3 nowych przypadków na 100 000 osób każdego roku.  

 

Umów wizytę teraz - do lekarza specjalizującego się w leczeniu twardziny w naszym szpitalu

lek.med. Anna Ficek - reumatolog


lek.med. Anna Ficek - spec. reumatolog

 

Rodzaje twardziny

Twardzina ograniczona

Twardzina ograniczona – jest to choroba tkanki łącznej w wyniku której skóra twardnieje. W czasie choroby dochodzi do zajęcia skóry, tkanki podskórnej oraz tkanek głębokich (powięzi, mięśni, kości). Twardzina organiczna może doprowadzić do zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, nerwowego, a także narządu wzroku, które dotyczą najczęściej pacjentów z linijną odmianą twardziny. Przebieg choroby dzieli się na trzy fazy: wczesną zapalną, postępującego stwardnienia oraz zanikową (atroficzną). Sygnałami aktywnego procesu chorobowego są: rumień (lilac ring), stwardnienie skóry, wystąpienie nowych wykwitów skórnych lub powiększenie wcześniej istniejących zmian w ciągu ostatniego miesiąca. Według klasyfikacji wyróżnić można pięć typów twardziny ograniczonej: ograniczona, uogólniona, linijna,  głęboka oraz mieszana.

Zestawienie poszczególnych typów oraz podtypów twardzin ograniczonych:

Typ twardziny ograniczonej: OGRANICZONA

Podtyp Twardzin ograniczonych:

  • Plackowata - owalne lub okrągłe ogniska o średnicy > 1 cm, które pojawia się w 1 lub 2 odmiennych lokalizacjach takich jak tułów – pachwiny, podbrzusze, okolica podpiersiowa, kończyny
  • Grudkowa - duże ilości, drobne, biało-żółte, połyskujące grudki o średnicy < 1 cm, które lokalizują się przeważnie na tułowiu
  • Ograniczona pierwotnie - owalne, szarobrązowe wykwity o płaskiej lub nieznacznie
  • Zanikowa (powierzchniowa) - zagłębionej powierzchni, bez towarzyszącego stwardnienia, które pojawia się często u dzieci na  pośladkach
    w dolnej część pleców, oraz w niektórych odcinkach kończyn

Typ twardziny ograniczonej: UGÓLNIONA

Podtyp Twardzin ograniczonych:

  • Ograniczona uogólniona - są o średnicy ≥ 3 cm, zajmują ≥ 2 obszary anatomicznej budowy, lokalizują się symetrycznie w obrębie tułowia, ud i okolicy krzyżowo-lędźwiowej. Wykwity są dobrze oddzielone od skóry zdrowej
  • Zniekształcająca głęboka - pojawia się przeważnie u dzieci, w postaci  rozległych ognisk stwardnień, które przyczyniają się do wystąpienia przykurczy w wielu stawach oraz prowadząc do kalectwa
  • Eozynofilowe zapalenie powięzi (zespół Shulmana) - symetryczne stwardnienie skóry kończyn, utworzenie się tzw. skórki pomarańcza, które może być poprzedzone urazem
    lub dużym wysiłkiem fizycznym, wystąpienie zapalenia błony maziowej oraz  kaletki stawowej, przykurcze lub  zespołu  cieśni nadgarstka

Typ twardziny ograniczonej: LINIJNA

Podtyp Twardzin ograniczonych:

  • Linijna kończyn - pojawia się u dzieci, zmiany mają  zazwyczaj układ jednostronny w  łagodnych przypadkach  znikają z pozostawieniem przebarwień, a ciężkie odmiany twardziny linijnej powodują ograniczenia ruchomości w stawach  oraz zaburzenia wzrostu
  • Cięcia szablą - linijne stwardnienie w linii pośrodkowej ciała od wysokości brwi do owłosionej skóry głowy, która prowadzi do łysienia bliznowaciejącego, najczęściej zmiana pojedyncza, ale może być linia podwójna
  • Postępujący zanik połowiczy twarzy - występuje przeważnie u dzieci poniżej 10  roku życia, ale może również pojawić się u osób dorosłych, powoduje zanik połowy twarzy
    (znacznie częściej lewej strony), który sięga do skóry właściwej, tkanki podskórnej oraz kości

 Typ twardziny ograniczonej: GŁĘBOKA

Podtyp Twardzin ograniczonych:

  • Głęboka - głębokie stwardnienie, które atakuje mięśnie, powięź, tkankę podskórną oraz głębsze warstwy skóry właściwej, przeważnie symetryczne, zajmuje górną część pleców, szczególnie w linii przykręgosłupowej

 Typ twardziny ograniczonej: MIESZANA

Podtyp Twardzin ograniczonych:

  • linijna plackowata + | linijna uogólniona +   - wytwarza się głównie u dzieci, stanowi kombinację różnych odmian twardziny 

Przyczyny twardziny ograniczonej

 Główna przyczyna  twardziny ograniczonej nie została w pełni poznana, ale przypuszcza się, że decydujące znaczenie w rozwoju schorzenia mają czynniki genetyczne oraz środowiskowe, a także zaburzenia immunologiczne lub naczyniowe. Twardzina ograniczona przeważnie nie ulega progresji do układowej postaci twardziny. Do przyczyn twardziny skórnej zalicza się również borelioza, różnego typu urazy, stosowanie niektórych leków w tym cytostatycznych, radioterapia, uszkodzenia nerwów, odczyny poszczepienne lub przewlekły silny stres.

Objawy twardziny ograniczonej

Do częstych objawów twardziny ograniczonej należą:

- pojawienie się  wyraźnych rozległych, twardych, mnogich  ognisk na skórze (najczęściej tłów);

- czerwona obwódka wokół miejsca zapalnego;

- skłonność do rozpowszechniania się zmian w obrębie skóry;

- deformacja rąk lub mięśni twarzy;

- nie występowanie bólu w obrębie zmian skórnych;

- współwystępowanie chorób autoimmunologicznych ( nadciśnienie tętnicze, choroby tarczycy, borelioza itp.).

Rozpoznanie twardziny ograniczonej

Rozpoznania dokonuje się na podstawie typowego wyglądu skóry. Kolejnym ważnym etapem jest biopsja lub badanie histopatologiczne, polegające na pobraniu wycinka skóry ze zmianami chorobowymi. Ponadto podaje się ocenie aktywność lub nasilenie procesu chorobowego oraz stopnień uszkodzenia tkanek. Dokładna analiza powyższych parametrów jest istotna dla monitorowania przebiegu choroby oraz podejmowania decyzji o rodzaju  wprowadzenia dalszej terapii. Do tego celu wykorzystuje się techniki obrazowe takie jak  ultrasonografia, laserowy przepływomierz dopplerowski, elektromiografia, MRI, termografia oraz durometria.

Leczenie twardziny ograniczonej

Leczenie twardziny skórnej należy do wyjątkowo skomplikowanych. Najczęściej wprowadza się kurację preparatami stosowanymi miejscowo m.in. kortykosterydami glikokortykosteroidy oraz inhibitory kalcyneuryny. Oprócz tego zaleca się stosowanie leków na bazie witamin E i D lub antybiotykoterapię (penicylinę prokainową), naświetlania lub leki immunosupresyjne. Proponuje się również ciepłe kąpiele, które mają na celu poprawić ukrwienie tkanek oraz mają za zadanie zmniejszyć przykurcze mięśniowe. Poza tym pomocna jest fizjoterapia oraz właściwa pielęgnacja skóry. Ważne jest również aby nie zarażać skóry na zbyt długie przebywanie na słońcu, ponieważ skóra w stanie zapalnym jest bardziej wrażliwa oraz podatna na uszkodzenie. Ponad to zaleca się rzucenie palenia, gdyż dym tytoniowy niekorzystnie wpływa na ukrwienie skóry, przyczynia  się do uszkodzenia śródbłonka naczyń.

Twardzina układowa

Twardzina układowa – jest zaliczana do  układowych chorób tkanki łącznej, które cechuje przewlekły proces zapalny o podłożu autoimmunologicznym. W przebiegu choroby można zaobserwować uogólnione zwłóknienie skóry oraz narządów wewnętrznych. Postępujące włóknienie jest wynikiem między innymi nadmiernej syntezy oraz dojrzewania kolagenu. Twardzina układowa powoduje niewydolność narządów wewnętrznych oraz stwardnienia skóry. Ponadto w czasie trwania choroby dochodzi do uszkodzenia naczyń krwionośnych oraz zaburzenia funkcjonowania układu immunologicznego. Jest to choroba przewlekła, której rozwój jest uwarunkowany od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych. W zawansowanym stadium prowadzi do kalectwa  lub śmierci. W szczególności w sytuacji występowania twardziny układowej połączonej ze śródmiąższową chorobą płuc.

Zestawienie w tabeli poszczególnych typów twardziny układowej.

Typy twardziny układowej Opis

uogólniona

szybko postępujące włóknienie skóry, a wraz z nim uszkodzenie
narządów wewnętrznych: płuc, serca, układu pokarmowego oraz nerek
ograniczona

zmiany skórne dotyczą głównie twarzy oraz części dalszych
kończyn górnych oraz  dolnych, od stawów łokciowych poprzez kolanowe.
W surowicy krwi zaobserwować można często przeciwciała przeciwcentromerowe (ACA)

 

Przyczyny twardziny układowej

Główna przyczyna twardziny układowej nie została jeszcze odkryta. Choroba występuje rzadko od około 50 do 300 przypadków na milion osób. Natomiast roczna zachorowalność waha się od 2,3 do 22,8 przypadków na milion. Ryzyko zachorowania jest  znacznie większe  w USA oraz w Australii niż w Europie. Wiek, płeć, rasa oraz tło genetyczne są czynnikami indywidualnymi, które mają istotny wpływ na częstotliwość  zachorowania.  Znacznie częściej z twardziną układową zmagają się kobiety niż mężczyźni. Możliwość zachorowania wzrasta wraz z wiekiem, a największy szczyt osiąga  między 35 a 65 rokiem życia. Mniej choroba ta dotyka dzieci. Oprócz czynników środowiskowych oraz geograficznych istotny wpływ mają czynniki genetyczne. Występowanie twardziny układowej wśród członków rodziny zwiększa ryzyko zachorowania (powiązanie z antygenem HLA- B35, Cw4, DRB1(DR2), DQA1, DQB1(DQ7)). Do przyczyn choroby można zaliczyć również udział czynników zakaźnych.  Przykładem jest odkrycie w szpiku chorych na twardzinę układową antygenu parwowirusa (B19) oraz obecność przeciwciał skierowanych przeciw białkom cytomegalowirusa. Poza tym na rozwój choroby prawdopodobnie mają wpływ niektóre substancje chemiczne, np. lek izoniazyd podawany w gruźlicy lub pył silikonowy.

Objawy twardziny układowej

Do najczęstszych objawów zalicza się:

- objaw Raynaud  (napadowa zmiana koloru skóry: blednięcie, sinienie oraz zaczerwienienie palców rąk i stóp);

- teleangiektazje  (rozszerzone naczynia krwionośne na dłoniach oraz twarzy);

-  ból stawów oraz mięśni;

- twardnienie  oraz napięcie skóry;

- na opuszkach palców tworzą się charakterystyczne naparstkowe blizny lub owrzodzenie

Rozpoznanie twardziny układowej

W celu rozpoznania twardziny układowej lekarz przeprowadza z pacjentem dokładny wywiad chorobowy oraz  przeprowadza badanie fizykalne. Jak również zleca dodatkowe badania laboratoryjne lub obrazowe, czyli zdjęcie rentgenowskie lub tomografia komputerowa.  W rozpoznaniu laboratoryjnym bierze się pod uwagę takie parametry jak:  wyniki morfologii krwi,  OB, analiza moczu. Oprócz tego duże znaczenie dla powstawania choroby mają zaburzenia immunologiczne. U  dużej liczby chorych w surowicy krwi stwierdza się autoprzeciwciała. Poza typowymi dla twardziny układowej przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), u pacjentów obserwuje się również inne, nieswoiste dla choroby autoprzeciwciała m.in. przeciwciała przeciw fibrylarynie (U3snoRNP), przeciwciała przeciw topoizomerazie I (Scl-70) lub przeciwciała przeciw polimerazie RNA (RNAP). 

Leczenie twardziny układowej

W leczeniu twardziny układowej stosuje się farmakoterapię doraźną, ponieważ nie ma jednego konkretnego leku na wszystkie objawy towarzyszące tej chorobie. Do niektórych leków zalecanych należą m.in. blokery kanałów wapniowych oraz inhibitory fosfodiesterazy typu 5 -wykorzystywane do leczenia objawu Raynauda, inhibitory konwertazy angiotensyny, które są stosowane w leczeniu twardziny związanej z dolegliwościami ze strony nerek, dożylne immunoglobuliny lub leki immunosupresyjne, które podaje się w celu uśmierzenia  bólu i osłabienia mięśni, a w ciężkich przypadkach jedyną z opcji jest podanie dożylnie iloprostu. Dodatkowo powinno się korzystać z usług fizjoterapeuty oraz stosować drenaż limfatyczny.

Bibliografia

1. Wolska-Gawron K., Krasowska    D.  Localized scleroderma – classification and tools used for the evaluation of tissue damage and disease activity/severity. Dermatol Rev/Przegl Dermatol 2017, 104, 269–289.

2. Odonwodo A. i in. Scleroderma. StatPearls 2020.

3.   Sznyk  i in.  Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce Epidemiologia w latach 2008-2018. INNOWO 2020, 1-24.

 

Spis treści

Kontakt

ul. Dworska 1B, 30-314 Kraków
[email protected]


Szpital Dworska - Kraków

Godziny otwarcia

Poniedziałek:
7:30 - 20:30
Wtorek:
7:30 - 20:30
Sroda:
7:30 - 20:30
Czwartek:
7:30 - 20:30
Piątek:
7:30 - 20:30
Sobota:
7:30 - 14:00
Niedziela:
nieczynne
lokalizacja parkingu

Parking koło Szpitala Dworska - wjazd od ulicy Bułhaka