SZYBKA REJESTRACJA ONLINE - W 3 KLIKNIĘCIACH, 24/7

Zespół Sjögrena

Zespół Sjögrena (zespół suchości, SjS) - jest to choroba autoimmunologiczna tkanki łącznej, pojawiająca się u około 2–3% dorosłej populacji. Zaburzenia związane z zespołem suchości zostały po raz pierwszy opisane w 1882 roku przez Lebera. W kolejnych latach polski chirurg Jan Mikulicz-Radecki w czasie zebrania Towarzystwa Medycznego w Królewcu ukazał przypadek 42-letniego rolnika zmagającego się z niebolesnym obrzękiem gruczołów łzowych, obrzękiem ślinianek przyusznych oraz podżuchwowych. Skuteczny efekt przyniosła przeprowadzona przez Mikulicza operacja całkowitego usunięcia gruczołów łzowych oraz ślinianek podżuchwowych Szczególną cechą schorzenia są zaburzenia odpowiedzi humoralnej oraz komórkowej, które mogą powodować szerokie spektrum objawów klinicznych. Podstawowymi dolegliwościami  SjS są suchość w jamie ustnej, czyli  kserostomia oraz suchość oka, czyli kseroftalmia. Są one następstwem limfocytarnego nacieku gruczołów ślinowych lub łzowych. Choroba ujawnia się pozagruczołowo powodując m. in. przewlekłe zmęczenie, bezwład (marazm), a także zaburzenia narządów obejmując płuca, nerki, ściany naczyniowe, mięśnie, stawy czy układ nerwowy. Poza tym z zespołem suchości najczęściej zmagają się kobiety, najczęściej po czterdziestym roku życia, a także spotykane jest wiele razy wśród  dzieci.

 

Umów wizytę teraz - do lekarza specjalizującego się w leczeniu zespołu Sjögerna w naszym szpitalu

lek.med. Anna Ficek - reumatolog


lek.med. Anna Ficek - spec. reumatolog

 

Podział zespołu Sjögrena

Wyróżnić można  cztery  typy zespołu Sjögerna:

Postać pierwotną (pSjS), proces samoistny), związana jest z poważnym przebiegiem. Powoduje zajęcie narządów wewnętrznych oraz rozwój chłoniaków B komórkowych. Dla PZS charakterystyczne jest powstawanie nacieków limfocytarnych w odpowiedzialnych za dysfunkcję gruczołów wydzielania wewnętrznego (gruczołów śliniowych). Podobnie jak w przypadku innych chorób autoimmunologicznych nie są znane czynniki zapoczątkowujące etapy choroby.

Postać wtórną (sSjS,  udział innych chorób), występuje wraz z innymi układowymi chorobami lub narządowo-swoistymi. Podczas przewlekłego zakażenia wirusami, np. zapalenia wątroby typu C lub HIV .

Postać naśladującą zespół Sjögrena, występuje wraz z naciekami w gruczołach wydzielania zewnętrznego oraz z chorobami bakteryjnymi, np.. gruźlica) lub z chorobami układu odporności, np. sarkoidoza.

Postać związaną z zespołem Sjögrena, w przypadku wystąpienia objawów suchości w przebiegu narządowo swoistych chorób autoimmunologicznych, do których należą pierwotna żółciowa marskość wątroby, autoimmunologiczne zapalenie gruczołu tarczowego, cukrzyca lub stwardnienie rozsiane.

Przyczyny zespołu Sjögrena

Jednoznacznie ciężko wskazać przyczynę zespołu Sjögrena. Jednak przyjmuje się że w powstaniu choroby biorą udział czynniki  takie jak :

- czynniki genetyczne (u pacjentów z pierwotnym zespołem Sjögrena odnotowuje się obecność antygenów zgodności tkankowej HLA-B8, HLA-DR3, HLA- DRw52 itp.);

- czynniki hormonalne (niedobór estrogenu lub progesteronu);

- czynniki zakaźne (w rozpoczęciu choroby mogą brać udział infekcje wirusowe: EBV, HTLV-1, HIV i inne)  

- czynniki środowiskowe (promieniowanie UV, które powoduje przemieszczanie się cząsteczek antygenów przeciwko którym wytworzone zostają odpowiednie  przeciwciała  dla zespołu Sjögrena).

Objawy zespołu Sjögrena

Do głównych objawów zalicza się :

- suchości oczu trwająca dłużej niż 3 miesiące;

- uczucie nawracającego piasku pod powiekami;

- światłowstręt;

- suchość w ustach utrudniająca przełykanie suchych pokarmów;

- osłabiony zmysł smaku oraz węchu;

- próchnica lub paradontoza;

- zmiany grzybicze;

- bruzdowate zmiany powierzchni języka;

- obrzęk ślinianek;

- suchy kaszel;

- ból stawów oraz mięśni;

- nienadżerkowe zapalenia stawów;

- suchość oraz świąd skóry;

- drętwienie lub mrowienie dłoni lub stóp;

- suchość pochwy;

- duszności oraz łatwe męczenie się;

- limfocytowe śródmiąższowe zapalenie płuc;

- neuropatia obwodowa;

- porażenie połowiczne;

- zaburzenia psychomotoryczne.

Co wyklucza zespół suchości ?

‍Diagnozę zespołu suchości wyklucza:

- wcześniej przebyta radioterapia w rejonie głowy i szyi;

- obecność wirusowego zapalenia wątroby tyou C;

- wystąpienie zespołu nabytego braku odporności (AIDS);

- wcześniej zdiagnozowany chłoniak;

- chorowanie na saroidodozę lub amyloidozę;

- reakcja przeszczepu przeciw gospodarzowi;

- przyjmowanie leków antycholinergicznych.

 Diagnostyka zespołu Sjögrena

 W diagnostyce zespołu Sjogrena korzysta się z następujących badań:                             

- podmiotowe - to ocena podstawowych objawów związanych z tym schorzeniem m.in. suchość w jamie ustnej oraz oczach;

- przedmiotowe – to  ocena węzłów chłonnych, zmian skórnych, zmian w obszarze płuc oraz zmian w oczach. W celu sprawdzenia prawidłowego funkcjonowania gruczołów łzowych wykonuje  się  test Schirmera, który zawiera pasek jałowej bibuły filtracyjnej, po pięciu minutach mierzy się zwilżoną część paska. Jeśli otrzymamy wynik ˃10 mm oznacza to prawidłową ilość warstwy wodnej. Natomiast niepokoić może wynik 5-10 mm oraz  ˂5 mm jest to spory niedobór warstwy wodnej filmu łzowego.  Drugim ważnym testem który wykonuje się w przypadku podejrzenia zespołu suchości jest test Saxona, w którym  podaje się na około 2 minuty  pacjentowi do żucia kompres z  składający się z czterech warstw gazy o wymiarach 5×5cm. Uzyskanie prawidłowego wyniku jest wtedy gdy  ciężar kompresu się zwiększy się  o  około 2,75g.

- badania laboratoryjne – zaleca się pacjentowi aby wykonał morfologię krwi, wartość odczynu Biernackiego (OB.),  wartość czynnika reumatoidalnego (RF), proteinogram,  sprawdzenie enzymów wątrobowych, kreatyninę oraz badanie ogólne moczu. U chorych z zespołem Sjögrena, często wykrywa się sporo nieprawidłowości w badaniach laboratoryjnych. U około 20-40% chorych obserwuje się wzrost OB, zwykle powyżej 50 mm/h, związane jest to z hipergammaglobulinemią.  Natomiast w morfologii można zauważyć obniżoną liczbę płytek krwi prowadzącą do niedokrwistości normochromicznej oraz normocytarnej. Oprócz tego obserwuje się podwyższony poziom gammaglobulin. W kolejnych badaniach świadczących o zespole suchości zauważyć można wzrost aktywności aminotransferaz, której wartość znacznie odbiega od normy przy towarzyszącym autoimmunologicznym zapaleniu wątroby oraz wzroście aktywności fosfatazy zasadowej. Obserwuje się również zmianę stężenia bilirubiny. Do postawienia diagnozy zespołu Sjogrena w utajonym stadium może służyć  wykrycie przeciwciał  anty-Ro. Zarówno  anty-Ro 60  oraz anty-Ro 52  osiągają aktualnie  najwyższą wartość  w rozpoznawaniu zespołu suchości,  szczególnie u młodych osób.

- badania obrazowe - do tego typu badań należą nieinwazyjne metody takie jak sialografia, czyli nieregularne rozszerzenia oraz zwężenia przewodów ślinianek  oraz scyntygrafia ślinianek, czyli  ocena pod względem  wizualnym oraz ilościowym ilości czynnego miąższu, jak również sprawdzenie  funkcji wydalniczej gruczołów ślinowych. Inną ważną metodą jest ultrasonografia ślinianek, umożliwiająca uwidocznienie zmian miąższu ślinianek najpierw w śliniankach podżuchwowych oraz podjęzykowych, które są odpowiedzialne za stałe wydzielane śliny, a później, wraz z postępowaniem choroby, obejmują także ślinianki przyuszne, których zadaniem jest wydzielanie śliny pod wpływem odpowiednich bodźców. Ultrasonograficzna ocena ślinianek przyusznych charakteryzuje się większą swoistością, a podjęzykowa i podżuchwowa lepszą czułością. Dlatego też sprawdza się ocenę ultrasonograficzną wszystkich dużych ślinianek dla jak największej wiarygodności metody.

- biopsja wargowa gruczołów ślinowych - jest mało inwazyjną metodą, wykonywaną w miejscowym znieczuleniu, która pozwala na uzyskanie informacji na temat występowania zmian zapalnych wokół gruczołów. Wynik wskazujący na >50 limfocytów/4mm2 w gruczołach ślinowym  sugeruje na ogniskowy limfocytarny naciek zapalny. Z wszystkich badań diagnostycznych biopsja wargowa może być najbardziej przydatną metodą dla pacjentów, którzy nie mają powszechnych  objawów dla zespołu suchości, a także u których dane z badań klinicznych nie były wystarczające do postawienia diagnozy. W celu zapewnienia wysokiej dokładności wyniku biopsji,  należy pobrać odpowiednią ilość materiału, powinno to być w granicach od  4 do 6  płacików małych gruczołów ślinowych.

Leczenie zespołu Sjögrena

Leczenie objawów  pojawiających się w przebiegu zespołu Sjögrena jest zachowawcze. Absolutne przywrócenie zdrowia pacjentowi z zespołem suchości nie jest aktualnie możliwe ponieważ jest to  choroba atakująca wiele układów, a jej leczenie wymaga współpracy wielu specjalistów.  Zazwyczaj terapia  jest zwrócona w kierunku leczenie występujących objawów, profilaktykę powikłań, a także leczenie immunosupresyjne u wybranej grupy chorych. Spośród wielu powikłań z którymi zmagają się pacjenci z zespołem suchości w praktyce otolaryngologi są wymieniane  próchnica, zapalenie kącików ust, owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej, zapalenie ślinianek, kandydoza jamy ustnej, dyzartria (zaburzenie mowy), dysfagia (zaburzenie połykania). Zachowawcze leczenie zespołu suchości opiera się na kontroli wypijanych płynów, zaleca się od 2 do 2,5 litra na dobę, niespożywanie produktów kofeinowych oraz unikanie palenia papierosów. Ponadto proponuje się aby pacjent  zaopatrzył się w nawilżacz powietrza oraz stosował suplementację kwasem omega 3. Poza tym najważniejsza jest prawidłowa higiena jamy ustnej. Powinno się ograniczyć spożywanie węglowodanów w tym cukrów prostych oraz produktów kwaśnych, albowiem neutralne pH jamy ustnej może zmniejszyć rozwój próchnicy.   Do leków stosowanych w przypadku podejrzenia zespołu suchości zalecane są te z grupy agonistów receptorów muskarynowych.  W czasie  nasilonych objawów ze strony jamy ustnej  powinno się stosować preparaty sztucznej śliny, pastę do zębów bez laurylosiarczanu sodu (SLS), zaleca się także mechaniczną stymulację wydzielania śliny, stosując gumę do żucia,  dbanie o dokładną higienę jamy ustnej, a przy wystąpieniu grzybicy stosowanie preparatów przeciwgrzybiczych. Przydatne mogą być także leki zwiększające czynność sekrecyjną gruczołów wydzielania zewnętrznego. Do nich zaliczają się  pilokarpine, cewimeline, czyli leki wspomagające pracę receptorów muskarynowych (M) do wydzielania śliny. Natomiast leczenie zespołu suchego oka ma na celu przede wszystkim zmniejszenie dyskomfortu oraz załagodzenie przewlekłego stanu zapalnego spojówek oraz rogówek,  powstałego na skutek niedostatecznej ilości łez.  W tym celu podaje się substytuty na bazie filmu łzowego, czyli  preparaty  sztucznych łez. Często zaleca się stosowanie tychże kropli  przed wejściem do suchych klimatyzowanych pomieszczeń lub przed pracą przy komputerze lub podczas oglądania telewizji. Na rynku dostępnych jest sporo ofert sztucznych łez m.in. takich jak  hypromelozę w połączeniu z dektranem, hypromelozę z poliwidonem, karbomer, kwas poliakrylowy, kwas poliakrylowy z dekspantenolem lub kwas hialuronowy. Oprócz wyżej wymienionych preparatów w zmniejszeniu dolegliwości  chorobowych pomocne mogą być leki zawierające w swoim składzie hydroksychlorochinę lub chlorochinę. W sytuacji dużej aktywności choroby lub u chorych z powikłaniami ze stronu układu neurologicznego podaje się glikokortykosteroidoterapię, czyli dożylne leki lub terapię doustną, a także proponuje się leczenie immunosupresyjne (azatiopryna, cyklofosfamid). Za to dla pacjentów, którzy nie reagują na leczenie zachowawcze, korzystna może być technika  sialoendoskopii,  która pozwoli na wizualizację przewodów ślinowych oraz podanie leków doprzewodowo. Leczeniem zmian pozagruczołowych zajmuje się zwykle  reumatolog.  Często chorym zaleca się  podawanie metotreksatemu.  Ponadto od kilku lat trwają badania nad lekami biologicznymi stosowanymi w zespole Sjögrena.  Istotną role odgrywa rituxymab- przeciwciało anty- CD20,  który wiąże receptor CD20 oraz jest markerem limfocytów B,  uwalnianych podczas rozwoju chłoniaka w zespole suchości.

Bibliografia

1. Ejma M. i in. Neurologiczne powikłania zespołu Sjögrena. Polski Przegląd Neurologiczny, 2017, tom 13, nr 3. 120-131.

2. https://otorhinolaryngologypl.com.

3. https://www.hopkinsmedicine.org.

Spis treści

Kontakt

ul. Dworska 1B, 30-314 Kraków
[email protected]


Szpital Dworska - Kraków

Godziny otwarcia

Poniedziałek:
7:30 - 20:30
Wtorek:
7:30 - 20:30
Sroda:
7:30 - 20:30
Czwartek:
7:30 - 20:30
Piątek:
7:30 - 20:30
Sobota:
7:30 - 14:00
Niedziela:
nieczynne
lokalizacja parkingu

Parking koło Szpitala Dworska - wjazd od ulicy Bułhaka