Zdarza się to niezwykle rzadko, ta wada niemal u dzieci nie występuje. Notuje się rocznie ok. 30 takich przypadków na całym świecie. Inne wady aorty, jak na przykład koartacja, czyli wrodzona wada polegająca na zwężeniu aorty w miejscu anatomicznej cieśni występuje już często. Jest piątą co do częstotliwości występowanie wadą układu sercowo – naczyniowego,niemal dwa razy częściej występującą u dzieci płci męskiej.

Lekarze ze szpitala na gdańskiej Zaspie przeprowadzili pierwszą taką operację w Polsce w grudniu 2016 roku. Uratowali życie dwuletniej dziewczynce z zapaleniem wsierdzia. Takie operacje należą jednak do rzadkości.

Szanse na przeżycie takiej osoby są różne w zależności od tego, czy jest to pęknięcie w obrębie klatki piersiowej czy jamy brzusznej. W obu przypadkach towarzyszy temu silny ból, zaburzenia rytmu serca, wystąpienie krwiaków, często utrata przytomności.
Należy natychmiast wezwać pogotowie. Chorego trzeba ułożyć w bezpiecznej pozycji, nie powinien wykonywać żadnych gwałtownych ruchów, ani przyjmować żadnych leków.
Zakazana jest jakakolwiek aktywność fizyczna aż do przybycia fachowej pomocy medycznej.